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1. ARRÊTER LES AGENTS ANESTHESIQUES VOLATILS.
2. HYPERVENTILER AVEC OXYGÈNE 100 % en circuit ouvert (2 à 3 fois la ventilation du patient). Relais par des anesthésiques non déclenchants: propofol, morphiniques.
3. Monitorer PETCO2 et température centrale. Gaz du sang artériel et veineux.
4. DANTROLÈNE injectable (DANTRIUM®). Flacons de 20 mg de poudre à diluer avec 60 ml d’eau stérile. Injecter 2,5 mg/kg intra-veineux direct, le plus vite possible. Maintenir le patient en ventilation contrôlée pendant la durée de l’effet myorelaxant du dantrolène (1/2 vie estimée à 10 heures).
5. La réponse au dantrolène doit apparaître dans les minutes qui suivent l’injection : régression des symptômes : rigidité, hyperthermie, hypercapnie. Sinon, répéter jusqu’à 10 mg/kg par dose de 1mg/kg et par 10 min au mieux sur un cathéter central. La dépression myocardique provoquée par le dantrolène reste modérée. Ne pas associer bloqueurs calciques et dantrolène.
6. Bicarbonate de sodium IV: 1 mEq/kg en cas d’acidose métabolique.
7. Le refroidissement par moyens physiques, justifié en cas d’hyperthermie importante, doit être arrêté dès que la température centrale est inférieure à 37°C.
8. Surveiller : diurèse, température centrale, kaliémie, pH et gaz du sang artériel, coagulation, CPK.
9. En cas d’hyperkaliémie, traiter par perfusion de glucose-insuline.
10. Provoquer une diurèse supérieure à 1 ml/kg/h (sonde vésicale) par remplissage et réhydratation. Chaque flacon de 20 mg de dantrolène contient 3 g de mannitol.
11. Surveillance obligatoire en réanimation pendant au moins 24 heures car la crise d’HM peut se reproduire.
12. Transport avec dantrolène en perfusion contrôlée: 1 mg/kg toutes les 4h en fonction de l’évolution des signes HM. Après stabilisation, il est possible de passer au dantrolène par voie orale.
13. Surveiller les taux de CPK et de potassium dans le sang et de myoglobine dans le sang et les urines pendant 48 heures au moins. Un dosage de CPK à 12h et à 24h qui reste normal est un argument important de diagnostic différentiel.
14. Remettre à la famille un document écrit l’informant du diagnostic.
15. En cas d’évolution défavorable, faire une prise de sang de 10 ml sur EDTA et sur héparine lithium pour préparation d’ADN en vue de recherche génétique ainsi qu’une biopsie musculaire en vue d’examen microscopique.
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